ANCA相关性血管炎—中美联合门诊

患者:M先生

年龄: 69岁

家族史:家人有心绞痛、脑梗塞病史

个人史:数年吸烟史,已戒

既往史:气胸,闭式引流术后

目前诊断:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎

目前用药:泼尼松片

主诉:发热、咳嗽伴痰中带血20天

主要咨询问题:1、属于哪种血管炎?2、下一步治疗方案?

视频门诊医生:美国肺病专科医生:Dr. Rahul Kale M.D.

病史简述

2016年6月,M先生因咳少量白色泡沫样痰伴反复发热,入院行肺CT检查,结果提示:右肺上叶占位,左肺门增大、肺气肿!经抗生素静滴治疗一周后,M先生不仅症状无好转,而且发热、咳嗽、咳痰(痰中带有血丝)加重!次月,回院行肺增强CT检查时依旧显示肺占位、双肺多发结节,于是开始接受头孢哌酮舒巴坦钠、依替米星、莫西沙星,及卡洛磺钠止血治疗等。

之后,为进一步确诊病情,对症治疗,M先生又相继接受了支气管镜、血常规、尿常规等检查。医生综合各项检查结果,考虑为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎,并予甲泼尼龙琥珀酸钠治疗!经过一段时间规范治疗后,M先生复查肺部CT提示双肺占位性病变较前明显缩小,之后支气管镜检查见:肺粘膜炎性渗出及坏死,其间小血管较丰富,少许鳞皮呈中至重度不典型增生。目前M先生已在医生的建议下暂停甲泼尼松龙琥珀酸钠,开始服用泼尼松片!然而,对于M先生及其国内主治医生而言,依旧有些问题亟待解决,如弄清楚属于哪种血管炎;下一步治疗方案又该如何选择等等?因此,他们也希望通过“好医友美国卫星诊所”可以获得来自美国医生的权威“第二诊疗意见”!

中美联合门诊——提供权威“第二诊疗意见”

在本次中美联合门诊中,为M先生提供“面对面”视频咨询服务的医生是美国肺部专科专家Dr. Rahul Kale M.D,他拥有美国内科医学委员会认证的内科、肺科以及重症监护专科医师资格,在肺部呼吸道疾病及重症监护领域内具备丰富的科研、教学以及专科临床经验。在视频过程中,Dr. Kale不仅详细解答了M先生及其主治医生提出的所有问题和相关诉求,而且也基于对M先生病情的了解提出了自己的专业用药及治疗建议,并在视频结束后,出具了权威“第二诊疗意见”书面报告,对于M先生下一步治疗方案的选择极具指导意义(摘要如下):

M先生家属及其主治医生与Dr. Kale进行远程视频交流

1、M先生的疾病属于哪种血管炎?

Dr. Kale解释道,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组小血管自身免疫性炎症性复发、缓解的进展性疾病,累及全身多个脏器。临床常分为肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎3种。

而结合M先生的病史资料,Dr. Kale考虑其罹患肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿,WG)的可能性最大。肉芽肿性血管炎病变可累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,另外还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。Dr. Kale建议行组织病理学检查帮助明确诊断!

 2、针对M先生的下一步治疗方案?

根据M先生治疗后的病情进展状况,Dr. Kale认为其对当前治疗方案是有产生应答的。不过,一般来说,肉芽肿性血管炎通常采用以下联合用药:环磷酰胺+泼尼松,其中糖皮质激素应逐渐减量并以小剂量维持。另外,Dr. Kale也强调,由于该病有复发可能性,建议M先生需注意定期复查监测。

来源:好医友