多发性肌炎、肺间质纤维化—免疫专科视频会诊

患者:H女士

年龄:74岁

目前诊断:多发性肌炎、肺间质纤维化

目前用药:甲泼尼龙、环磷酰胺、吡非尼酮、阿卡波糖、钙片、阿法骨化醇等

主要咨询问题:

  1. 肺间质纤维化不缓解,建议选择何种免疫抑制剂?
  2. 如何使用激素治疗?
  3. 是否应长期服用乙酰半胱氨酸?
  4. 吡非尼酮的使用剂量和疗程建议?

视频会诊医生:美国风湿免疫专科医生:Dr. Christine Park MD.

病史简述

2010年底,H女士因双腕关节肿胀、活动受限,伴乏力、胸闷、气促等症状,到医院就诊,经肺部CT、抗Jo-1、Ro-52抗体、骨密度、血细胞等各项检查后,被确诊为“多发性肌炎、肺间质纤维化,骨质疏松”,随后使用泼尼松片、环磷酰胺、白芍总苷、阿法骨化醇等药物治疗,但症状未得到改善,后转诊上级医院,接受“雷公藤”治疗1年余,关节肿痛缓解,遂停药,转而以激素维持治疗。2013年H女士病情突然加重,出现呼吸困难、胸闷、气喘,严重的四肢无力和麻木、疼痛感,她先后接受了甲泼尼龙、吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、环磷酰胺、补钙等治疗,至今病情仍没有得到很好的控制。对于下一步该如何治疗,H女士及其主诊医生希望通过“好医友美国卫星诊所”征询美国专家的第二诊疗意见。

专科视频会诊——提供权威第二诊疗意见

为H女士提供专科视频会诊服务的专家是美国风湿免疫专科医生Dr. Christine Park MD.!她拥有美国内科医学委员会认证的内科以及风湿病专科医师资格,具备丰富的科研及专科临床经验,在关节炎和风湿性疾病诊疗领域造诣深厚。同时她还是多个权威医疗专业协会的资深会员以及研究组织成员,包括美国风湿病学会、美国放射学学院以及关节炎基金会。另外,值得一提的是,Dr. Park还曾以卓越的临床表现于2012年获得了颇负盛名的克那里城“顶级医师奖”。

根据H女士提供的病历资料和提出的相关问题,Dr. Park不仅在视频中进行了详细地解答,而且视频结束后还为其出具了权威“第二诊疗意见”书面报告,给出了如下治疗及用药建议(摘要):

H女士及其主诊医生与Dr. Park进行远程视频交流

1、肺间质纤维化不缓解,建议选择何种免疫抑制剂?

Dr. Park表示,环磷酰胺药物毒性过大,推荐使用硫唑嘌呤!初始剂量为50mg,最大剂量为150mg,具体根据H女士病情选择用药剂量,同时注意用药期间要随时监测其肝功和骨髓情况。

2、如何使用激素治疗,使用硫唑嘌呤后是否应减少甲泼尼龙剂量?

Dr. Park认为,使用硫唑嘌呤治疗时,暂时无需减少甲泼尼龙剂量,可先观察H女士的应答情况再做决定。由于其常见副作用为恶心呕吐,有些患者可能无法耐受。

 3、是否应该长期服用乙酰半胱氨酸?

Dr. Park表示,在美国,通常乙酰半胱氨酸不用于肺纤维化治疗,因此并不建议继续长期使用。另外,针对H女士的骨质疏松问题,Dr. Park建议其可使用阿仑膦酸钠治疗,但如若考虑减少激素使用量,则可使用Aschar凝胶,一种高纯度促肾上腺皮质激素缓释剂型。

 4、吡非尼酮的使用剂量和疗程建议?

Dr. Park表示,吡非尼酮通常适用于特发性肺间质性纤维化,不适用于其他类型纤维化。但若此药对H女士病情治疗有效,则可继续用药。